病例1
男，7岁，头痛1月住院。
影象学质料头部CT显示：左边小半球看来不规矩搀杂密度影，边境欠佳，其内看来高发钙化，相近第四脑室受压。双侧脑室稍扩大，骨窗未见反常，左边内听道未见显然扩充。
头部MRI显示：左边后颅窝看来一不规矩占位性病变，呈等-稍长T1、等-长T2记号，Flare呈稍高记号，巨细约67mm*41mm*36mm，病灶冲入第四脑室、延髓后方及左边内听道；脑干及延髓受压变形且向右移位。增加看来不规矩不匀称加强。脑室系统稍扩充。
图1.术前CT、MRI
远外侧入路全切除病变。术后发起喷射诊疗。
图2.术后CT、MRI
病理检讨室管膜瘤（WHO2级），局灶显间变型室管膜瘤（WHO3级）免疫组化了局：Ki67（局灶20%，大部份地区5%）
病例2
男，12岁，头晕、头痛、吐逆伴目力朦胧半月住院。
影象学质料头部MRI显示：右边小脑半球看来团块状囊实性等-长T1、等-长T2记号，FLARE呈稍高-稍低记号，边境明白，巨细约47mm*44mm*34mm，病灶内看来大批囊变，增加后看来实性成份不匀称轻度加强。病灶挤压小脑蚓部、四脑室、脑桥，小脑蚓部看来斑片状长T1、长T2记号。幕上脑室系统未见显然扩充。
图3.术前MRI
枕下乙状窦后入路全切除病变。术后发起喷射诊疗。
图4.术后MRI
病理检讨髓母细胞瘤（WHO4级，偏向结缔结构增生/结节性、非WNT非SHH型），伴坏死，地区细胞增糊口泼。免疫组化了局：TP53（野生型）Ki67（25%+）分子病理：偏向于SHH型，TP53野生型。
病例3
女，11岁，屡屡头晕3年加剧伴中断性头痛2月住院。
影象学质料头部CT显示：右边小脑半球看来不规矩搀杂密度灶，CT值平衡15-27HU，较大层面界限约75*62mm,第四脑室受压变窄，；相近左边小脑半球及脑干受压推移，幕上脑室扩充，双侧脑室先后角旁见对称性条片状低密度区。
头部MRI显示：第四脑室右边小脑半球看来不规矩等-长T1、等长-长T2记号灶，巨细约75mm*59mm*56mm，增加后病灶看来显然不匀称加强，第四脑室受压变窄，相近双侧小脑半球及脑干受压推移，幕上脑室扩大，双侧脑室先后角旁见对称性条片状长T1-长T2记号灶。
图5.术前CT、MRI
枕下后正中入路，旁正中骨瓣全切除病变。
图6.术后MRI
病理检讨毛细胞星形细胞瘤（WHO1级）
归纳理解：
童子后颅窝肿瘤中四脑室肿瘤占多数，因四脑室位于中线，因而该地区来源肿瘤场所常居中。然而也有一些肿瘤来源于后颅窝双侧，其肿瘤场所则居于中线双侧。罕见的肿瘤典型也是髓母细胞瘤、室管膜瘤及初级别胶质瘤胶质瘤等。在年重心神经系统肿瘤分类中，髓母细胞瘤为WHO4级的肿瘤，室管膜瘤多为WHO2级与WHO3级的肿瘤。罕见的初级别胶质瘤有毛细胞型星形细胞瘤（WHO1级）与毛细胞黏液型星形细胞瘤（WHO1级）等。
多半能够经过术前病史及影象学质料展望病理典型。但也有部份肿瘤术前展望艰苦，需病理检讨明晰。术前诊断与术中加紧病理汇报敌手术计谋制订相当重大。三类肿瘤中初级别胶质瘤预后最佳，手术如能全切不用喷射诊疗与化疗！室管膜瘤如能全切，复发概率显然升高！髓母细胞瘤则需求囊括手术在内的归纳诊疗！与位于宗旨区肿瘤不同的是，外侧型（或CPA区）室管膜瘤由于有更多的钻孔成长，且往往包绕侧方的神经与血管，其手术艰苦更多更大。而来源于小脑半球的髓母细胞瘤，除手术难度小于来源于蚓部的髓母细胞瘤（宗旨型）外，理论上产生转变或脑脊液播散的概率也会小一些；其它半球来源者静默症及其余联系并发症产生概率也较低。类似的是，不论室管膜瘤依然髓母细胞瘤，低龄童子（3岁如下）预后显著较差！
例1为室管膜瘤，病变内存在大批钙化，且在神经血管空隙内成长，与之互相环绕包裹。切除肿瘤后小脑后下动脉及其分支，第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经完备保存。例2为髓母细胞瘤，肿瘤相对限制，虽累及至小脑下足，但未冲入四脑室。切除肿瘤后四脑室壁完备无盛开。例3为毛细胞型星形细胞瘤，肿瘤或许来源于小脑下足地区，部份冲入四脑室内，但边境明白，切除历程告成。
END
撰文｜赵杰
编纂｜王路飞
审校｜刘庆李昊昱
行家先容赵杰，神经外科学博士，副主任医生，硕士钻研生导师，永恒从事神经外科临床劳动。年2月-年3月曾在美国犹他大学（UTAHUNIVERSITY）病院神经外科与根底童子医学重心（PRIMARYCHILDRENSMEDICALCENTRE）神经外科施行访学1年。病院神经外科赤子亚专长主任，童子脑肿瘤MDT团队负责人。专任华夏医生协会神经外科医生分会赤子神经外科专科委员会委员，华夏医生协会脑胶质瘤委员会赤子学组委员，湖南省医学会赤子外科学专科委员会青年委员会副主任委员。
主攻神经系统肿瘤（特别童子脑肿瘤）与脑积水。善于童子神经系统（特别中线地区如：鞍区、松果体区、侧脑室三脑室及四脑室、脑干区等）肿瘤（囊括胶质瘤、繁殖细胞肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、及其余罕见肿瘤囊括胚胎性肿瘤等）的手术诊疗与归纳诊疗；擅于责罚各样典型的繁杂性与难治性脑积水，及各样缘故致使的颅内压增高（如：新式隐球菌脑膜炎、癌性脑膜病、颅内静脉窦栓塞等）。
掌管国度天然科学基金与湖南省天然科学基金各1项，参加取得湖南省科技上进二等奖1项，发布SCI论文十余篇。
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