有上一篇说到的临床表现、临床怀疑听神经瘤的患者，应进行全面、详细的听力学、前庭功能和影像学检查。
一、诊断
①纯音测听：典型纯音测听表现为感音神经性听力下降，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。但有5%的听神经瘤患者可以听力正常。
②言语测试：典型表现为与纯音听阈不成比例的言语分辨率的下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辨率即可有较明显的下降。
③听觉脑干反应(ABR):ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学方法。听神经瘤患者V波潜伏期明显延长，超过6，两耳V波潜伏期差0.4ms以上。10~20%的听神经瘤患者可表现为波存在而其它波均消失。大型听神经瘤可引起对侧ABR的Ⅲ-V间期延长。10~15%听神经瘤患者可有正常ABR，因此ABR的敏感性为85~90%。
70~90%的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为患侧冷热试验反应变弱。肿瘤较大的患者通常可观察到自发性眼球震颤，眼震方向朝向患耳。冷热试验反映外半规管以及前庭上神经的功能，而前庭肌源性诱发电位反映前庭下神经的功能，两者结合可增加听神经瘤的检出率。下列情况是不能做前庭功能检查的：
1.癫痫；
2．颅内压增高者；
3．外耳道炎和鼓膜穿孔者禁做冷热试验，可做旋转试验；
4．脑血管意外发生急性期；
5．严重心脏病患者；
6．严重中枢神经系统疾病卧床不起者，禁做诱发试验，但可做自发性试验；
7．严重精神病患者。
此外眩晕急性发作期，一般先对症处理，待眩晕症状缓解后再做前庭功能检查。
CT检查可显示内听道骨性结构是否有增宽和侵蚀，注射造影剂后可使肿瘤明显增强。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，即使增强CT亦常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率，发现小听神经瘤。
MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法，目前使用增强MRI已能发现小至1mm的内听道内肿瘤。听神经瘤MR1的典型表现为：
?肿瘤在T1W显示为略低信号或等信号，T2W上为高信号，当肿瘤内有囊变时在T1W上为更低信号，T2W上信号更高；
?肿瘤呈类圆型或半月型，以内听道为中心，与岩骨背面成锐角，紧贴内听道处可见肿瘤呈漏斗状伸出，尖端指向内听道底；
?注射GD-DTPA后肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化，视肿瘤内部实质成份与囊性成份的比例及分布而异。
应注意与脑膜瘤、先天性胆脂瘤、蛛网膜囊肿、面神经瘤、小脑脑桥角胶质瘤、前庭神经炎、突发性聋、梅尼埃病及其它常见的内耳疾病鉴别。
二、治疗
1、听神经瘤的治疗目标Ⅺ
⑴安全地全切除肿瘤：全切率99%，死亡率1%；
⑵无严重神经系统后遗症，如术后昏迷、偏瘫、球麻痹等；
⑶面神经功能保存率在小听神经瘤95%、大型听神经瘤60%；
⑷对有实用听力者争取保存听力。年美国耳鼻咽喉-头颈外科协会(AA0-HNS)发表了听神经瘤的听力分级标准（表7-8-1-1)，目前被广泛应用于听神经瘤术前和术后听力的评判。通常认为实用听力是指纯音听力好于50dB、言语分辨率大于50%，即ClassA+B。
2、听神经瘤的治疗策略
⑴手术切除：为目前公认的首选治疗方法；
⑵观察(waitandMRI):适用于年龄大于70岁的内听道内听神经瘤，且有条件接受定期MRI检查者，观察的第一年需每半年进行一次MRI检查，以后可改为每年一次，若有肿瘤明显增长，则立即行手术治疗；
⑶立体定向放射治疗：适用于有外科手术禁忌证、并且肿瘤小于2cm者。
3、听神经手术
听神经瘤的手术径路主要有经迷路径路或扩大迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。各种径路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等。在听神经瘤术中可应用面神经监护和听神经监护。
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