病例
侧颅底巨大面神经瘤
病例简介：
患者，男性
主诉：“右听神经瘤切除术”后6年，发现面神经瘤5年半，右侧进行性面瘫2个月。
现病史：患者2个月前出现右眼闭合不全，右侧口角向对侧偏斜，进行性加重。患者曾于6年前接受迷路径路“右听神经瘤切除术”。
体格检查：右侧周围性面瘫，面肌功能HB-5级。
MRI检查（年6月7日）提示：右侧颞骨、颅底占位，横跨中、后颅底，累及颈内动脉及内听道，肿瘤最大直径4cm。
颞骨CT提示，“右听神经瘤术后改变”，右侧颅中窝骨质破坏。
回顾患者“听神经瘤切除”术前及术后影像资料，可以发现患者右侧面神经膝状神经节为中心新生物，明显强化，进行性增大。
年12月MRI
年9月MRI
年11月MRI
年3月MRI
术中所见：肿瘤来源于面神经，以膝状神经节为中心，累及内听道底、耳蜗、颈内动脉水平段、咽鼓管上内侧壁及岩尖。垂直段下端面神经无肿瘤侵润，近茎乳孔处切断面神经，刮除中、后颅窝硬脑膜上肿瘤组织，磨除颈内动脉水平段后壁骨质，以及岩尖、耳蜗、咽鼓管周围骨质，清除上述部位肿瘤组织。分离腮腺内面神经主干及舌下神经，切断主干，行面-舌下神经吻合。
术前(左图)、术后（右图）增强MRI冠状位对比显示，完整摘除肿瘤后，占位效应消失，脑组织复原。
术前(左图)、术后（右图）增强MRI水平位对比，显示完整摘除肿瘤后，术腔被脂肪填塞。
讨论：
原发于面神经鞘膜的肿瘤，又称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。可发生在面神经全程的某一节段，以膝状节处出现较多。肿瘤生长很慢，早期可无症状，晚期出现面肌痉挛、面瘫、耳鸣、听力下降等症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重、可反复。40%的患者早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋，如原发在内听道内，则易与听神经瘤相混淆。颞骨高分辨CT及MRI增强扫描是诊断面神经瘤最准确的方法。
面神经瘤的处理包括随访观察、放疗、手术切除。肿瘤不生长、面神经功能未改变可随访观察，半年-1年MRI增强扫描；生长缓慢、症状渐重，HBII-IV可根据具体情况放疗或面神经减压；如肿瘤较大、面神经功能差，HBIV-VI应该手术。一般来说，由于手术切除肿瘤必然造成面瘫，因此，面神经瘤在患者未出现面瘫症状时不宜手术，通常待患者出现面瘫，且面神经功能HBIII级以上时为手术合适时机。
根据肿瘤累及位置，手术可选择经乳突、颅中窝、颅后窝径路。若无听力也可经迷路径路，或联合径路。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干可用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。也可采用面-舌下神经吻合修复。
本例患者肿瘤较大，广泛累及中后颅底、颞骨岩部及颈内动脉颞骨内水平段及内听道段面神经。可采用的径路有颅中窝径路、颅中窝+乳突径路、扩大迷路径路颞骨近全切除，因患者曾行迷路径路“听神经瘤切除术”、面-舌下神经吻合可在同一切口内施行，故本次手术行颞骨近全切除，完全清除肿瘤后I期重建面神经功能。
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