一、左心发育不良定义：是指包括左心室、二尖瓣、主动脉瓣及升主动脉发育不良为特征的一组心脏畸形。
二、左心发育不良分型：根据二尖瓣及主动脉瓣病变情况分四型
I型：主动脉瓣及二尖瓣均狭窄
II型：主动脉瓣及二尖瓣均闭锁（最常见）
III型：主动脉瓣闭锁并二尖瓣狭窄（常合并心内膜弹性纤维增生症）
IV型：二尖瓣闭锁并主动脉瓣狭窄（少见）
三、胎儿期血流动力学改变：
四、左心发育不良产前诊断：
1、诊断思路：左心、二尖瓣、主动脉瓣及主动脉发育异常，那么我们首先取得心尖四腔心，在此切面上观察四个腔室的大小，房室间隔是否完整，二尖瓣情况及肺静脉与左房的连接关系。然后检查心室与两支大动脉的连接关系，主动脉瓣及主动脉的发育情况，左室流出道的血流情况，最后还要检查主动脉弓的发育情况。
2、异常切面：
（1）四腔心切面：
①、4个腔室：明显不对称，左心小，如果二尖瓣闭锁且室间隔完整，左心室则无法显示。
②、二尖瓣：二尖瓣狭窄时，表现为二尖瓣瓣叶增厚，回声增强，启闭运动受限，舒张期通过二尖瓣血流束细小；二尖瓣闭锁时，表现为一强回声带状结构，无启闭运动，无彩色血流通过。
③、卵圆孔瓣，因左房压增加，卵圆孔瓣可关闭或飘向右房，房间隔水平可见左向右分流。
（2）左室流出道切面：主动脉狭窄，升主动脉明显小于正常，主动脉瓣狭窄时，可显示前向血流，主动脉瓣闭锁时显示反向血流。
（3）3VV或3VT切面：升主动脉及主动脉弓内径明显小于主肺动脉，彩色多谱勒可见来自动脉导管的反向血流。
（4）需注意的是左心发育不良者常合并主动脉弓缩窄及心内膜弹性纤维增生症，左心发育不良合并心室弹性纤维增生时，左室大小可正常甚至增大，主要表现为心内膜回声增强，心脏收缩及舒张功能均下降，弹性纤维增生超声图见下图。
（该图为弹性纤维增生的声像图，并非左心发育不良合并弹性纤维增生）
五、左心发育不良预后：该综合症为先天性心脏病中最严重类型，预后差，随着医学的进步，出生后可行手术治疗，常见的手术方式心脏移植及Norwood术，前者5年存活率约80%，后者2年存活率约50%，但约半数存活患儿有神经系统发育迟缓，与长期缺氧有关。
文献报道室间隔完整及卵圆孔分流严重受限的胎儿预后更差，同时左心室的发育情况，主动脉及其弓部的发育情况对其预后的判断也尤为重要，超声医生应仔细观察房间隔水平分流情况、左心室有无弹性纤维增生，并测量升主动脉及主动脉弓的内径，尽可能多的为临床医生提供相关信息从而更好的判断其预后。
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