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脊索瘤是一种较为少见的肿瘤，呈缓慢的侵袭性生长，可以发生在颅底斜坡、鞍区也可发生在脊椎骶尾部。在人类胚胎发育的第四周时即出现脊索结构，随着胚胎的发育，脊索逐渐退化，但位于颅底蝶枕部及脊椎骶尾部的部分脊索组织不完全退化而残留下来，以往认为该肿瘤来源于胚胎残余。现有作者认为这种残留的组织在一定条件的作用下，如刺激、创伤或激素水平增高（如人一绒毛膜促性腺激素等）可能诱发肿瘤性增殖而形成脊索瘤。