撰文丨木木
恶性周围神经鞘瘤(Malignantperipheralnervesheathtumour,MPNST)是一种侵袭性周围神经的软组织肉瘤，会在8-13%的1型神经纤维瘤病(NF1)患者中发生，MPNST也可以是散发病例。NF1的患者中，NF1的种系失活促进了多种肿瘤类型的发展，包括了组织学上良性的丛状神经纤维瘤(PN)。PN是由于施万细胞谱系中NF1的杂合性缺失(LOH)而产生的，并且可能在周围神经系统的任何地方发生。一部分肿瘤随后发生基因组转化并进展为MPNST，这是NF1患者死亡的主要原因。尽管MPNST是NF1患者死亡的最常见原因，但MPNST发病机制的分子基础仍不清楚。
图源：百度近日，由DavidT.Miller和IsidroCortes-Ciriano主导针对MPNST的研究结果，在CancerDiscovery上发表，题为Genomicpatternsofmalignantperipheralnervesheathtumor(MPNST)evolutioncorrelatewithclinicalout