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颈动脉纤维肌性结构发育不良 [复制链接]

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患者女,52岁,头晕一周余,平素体健,超声检查提示颈动脉纤维肌性结构发育不良。

动脉纤维肌肉发育不良的典型超声表现。A、二维超声成像显示内颈动脉动脉中段和远端的串珠状和扭曲状。B、颈内动脉远端动脉的彩色多普勒显示典型的扭曲模式和明显的紊乱。C、彩色多普勒显示窦性心动过速,频谱分析显示高收缩期峰值(cm/s)和舒张末期峰值(cm/s)。D、彩色能量血管造影显示内颈动脉动脉的严重扭曲(s曲线)。

动脉扭曲是纤维肌肉发育不良患者的常见症状。颈动脉血管造影显示由于内颈动脉动脉延长而引起的严重扭曲(s曲线)。还要注意在内颈动脉动脉扩张之前的轻度不规则性。

纤维肌性结构发育不良(FMD)是一种动脉病,其病理改变是动脉管壁的平滑肌细胞和纤维组织过度增生。女性多发。85%的病例首先累及中膜,其余累及内膜或外膜。累及中膜时,造成多发局限性狭窄伴随窄后扩张,动脉造影时呈典型的串球状。

文献报道累及主动脉根部、弓部及其分支,如肾动脉、冠状动脉、颈动脉、脊椎动脉、脑动脉等。国外曾有肺动脉肺内分支受累的报道,多见于青壮年,有报道多见于生育年龄的女性,婴儿罕见。本病原因不明,趋向于认为系先天性发育不良。FMD发生于肾动脉时,临床表现为高血压。发生在冠状动脉,尤其是供应心脏传导系统的动脉可引起不明原因猝死,在颈动脉可引起顽固性偏头痛。在肺动脉可引起不明原因的肺动脉高压、肺心病。此种病变主要靠病理组织学检查确诊:FMD在组织学上分内膜型、中膜型及外膜型,以中膜型多见。

超声诊断要点:

1、典型病例于颈内动脉远段管壁上可见一系列的隆起性病变、回声增强,管腔狭窄与扩张交替出现,即“串球状”改变。2、彩色多普勒颈内动脉远段多发局限性血流增速,表现为彩色混叠。3、脉冲多普勒于彩色混叠处检测到局性血流增速。

纤维肌性发育不良可发生在三层动脉壁中的任何一层,此种病变主要靠病理组织学检查确诊,FMD在组织学上分内膜型、中膜型及外膜型,以中膜型多见。超过90%的病例动脉壁由于纤维增厚和弹性层的破坏而而导致多灶性狭窄和扩张。值得注意的是管腔扩张往往大于正常血管直径,从而有助于区分纤维肌性发育不良和动脉粥样硬化。「串珠」外观在80%-90%的病例中都能看到。

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