文字排版/DrHopeNoah
来源：厚朴方舟（ID：hope-noah）
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小林（化名）不幸罹患脑干神经节胶质瘤（WHOI级），虽然是低级别胶质瘤，但是位置特殊，手术不能完全切除，术后很快复发。在采用了质子治疗后，肿瘤再次复发。经历过多次复发的小林后续应如何治疗，在厚朴方舟的帮助下，日本“国宝级”名医寺本明教授，为小林指明了方向！
01
低级别胶质瘤多次复发，为求诊治预约远程会诊
七年前，还在上小学的小林在家中完成作业时，突然晕厥，经过全面的检查后，怀疑是低级别脑胶质瘤，无需手术，可持续随访观察。年底，小林出现了手指麻木等症状，医生为他进行了枕下后正中入路脑干肿瘤切除术，术后病理提示脑干神经节胶质瘤（WHOI级）。但是由于肿瘤位置特殊，生长在具有呼吸中枢等重要生命中枢的脑干，手术并未完全清除肿瘤。
术后不久，小林的肿瘤复发了。医生为小林安排了达拉菲尼及曲美替尼的联合治疗，但使用达拉菲尼过程中却出现了高热、寒颤、发抖等药物副作用，只好停药。
注：脑肿瘤的分级和分类由世界卫生组织(WHO)制定，被划分为1级和2级的胶质瘤被定义为低级别，因为它们的细胞分化良好，展现出的侵袭倾向较低，且有更好的预后。
此时，小林的父母了解到质子治疗技术在脑肿瘤治疗领域具有效果显著、副作用低的巨大优势，于是联系到知名海外医疗服务机构——厚朴方舟，在厚朴方舟的帮助下，小林和父母赶赴日本进行质子治疗。虽然在治疗过程中，小林虽然出现了一些诸如脱发的急性反应，但是并没有影响质子治疗的顺利完成。
完成质子治疗后，小林的父母终于放松下来，以为这场与肿瘤的作战已经取得了胜利。但是让他们没有想到的是，完成质子治疗6个月，小林的肿瘤再次复发了。
肿瘤两次复发让小林的父母陷入了巨大的恐慌中，国内医生建议他们可以通过再次手术切除肿瘤来缓解症状。但是肿瘤多次复发让他们意识到，应该先听听权威医生的意见。于是，小林的父母再次联系到厚朴方舟。根据小林的病情和就医需求，厚朴方舟医学顾问为小林预约了日本“国宝级”名医、脑神经外科学会终身成就奖获得者寺本明教授的远程会诊，由寺本明教授为小林的后续治疗保驾护航。
日本国宝级名医、脑神经外科学会终身成就奖获得者——寺本明教授
寺本明教授在神经外科领域已经有47年的丰富诊疗经验，在神经外科的微创手术领域不断攀登高峰，不仅提高了日本神经外科的整体水平，也为众多脑肿瘤患者带去新的希望。他是最早将内窥镜微创手术引进日本的专家；缔造了脑垂体瘤手术死亡率为0%，术后并发症发生率仅2.6％的传奇；早在就职日本医科大学脑神经外科主任教授时期，就已经完成了约例经鼻垂体脑瘤手术（其中主刀约例），手术数量在世界范围内排名第五，日本第一。
02
日本国宝级名医保驾护航
一周时间不到，与寺本明教授的远程会诊正式开始。
在会诊中，根据小林以往的病历资料，寺本明教授确认诊断为脑干神经节胶质瘤WHOI级，并表示，虽然此前已经进行了部分肿瘤切除、化疗以及充分的质子治疗，但是最近的状态再次恶化，影像学检查发现脑干肿瘤占位变大，肿瘤周围组织可见水肿，呼吸中枢被压迫，后续甚至可能会出现呼吸停止，治疗刻不容缓。
随后，寺本明教授详细的回答了小林父母关于后续治疗的疑问：
1.以小林目前的情况来看，是否能够进行手术？
绝对不建议手术。原因主要有两个，一是因为肿瘤已经压迫呼吸中枢，全身状态十分危险；二是因为即使进行手术，也无法完全切除肿瘤，手术没有意义。
虽然可以理解医生想要通过手术切除肿瘤来治疗的想法，但是以目前的情况来看，手术的风险很高，虽然术中可以切除肿瘤的80%-90%，但是在接近呼吸中枢等重要结构的附近就必须停止，所以术后一定会有残留，手术意义不大。另一方面，虽然手术过程中会保护重要部位，但是手术中的操作、抽吸等动作很可能导致呼吸中枢受损呼吸停止，危险性极高。
因此，父母一定要好好商量，慎重决定后续是否采用手术治疗。
2.如果无法手术，后续应该采取哪些治疗方法？
由于存在BRAFVE变异，因此后续可以采用BRAF抑制剂治疗。通常在日本，治疗首选药物为维莫菲尼（Vemurafenib），无效时采用拉菲尼及曲美替尼联合用药。
但是患者的治疗中，直接使用了更先端的拉菲尼及曲美替尼，且出现了持续高热不能耐受的情况，因此建议后续选用维莫菲尼或曲美替尼单剂治疗，如果无效，之后可以换用维莫菲尼+考比替尼（cobimetinib）联合用药。
虽然目前尚不清楚药物治疗的效果如何，但是以小林的症状现已有所改善来看，质子治疗正在起效。即使是药物无效，也可以期待放疗的效果。
3.为什么质子治疗后，肿瘤仍然很快就复发了？脑干神经节胶质瘤WHO1级恶性程度不高，照射后起效也慢，采用质子治疗后，需要半年-1年才能看到效果，目前是在质子治疗起效前出现了复发。今后正好是质子将要显效的时候，只是需要看患者的呼吸状况能否维持到质子显效。
4.出现浑身无力、吞咽障碍、血氧等等症状，是质子治疗的副作用吗？目前孩子运动能力、血氧血压都有所改善，是质子治疗在起作用吗？
有可能是放疗后反应，也有可能是放疗起效前出现了复发。
运动能力、血氧血压的改善可以证明是质子治疗正在逐渐起效。但是仍然不能掉以轻心，以最新影像结果来看，肿瘤占位十分明显，还需要随时密切监测呼吸，患者不能离开监护人员视线，一旦出现呼吸停止，需要马上进行气管切开，连接人工呼吸机。
5.后续治疗的5年生存率数据如何？治疗的效果要根据药物是否有效来评估。如果靶向药有效，5年生存率会十分理想。但如果药物无效，患者的生存期可能在半年左右。但如果后续采用人工呼吸装置，生命将以年为单位。
6.如果肿瘤反复复发，是否会转为高级别胶质瘤？有可能会转为高级别胶质瘤。7.能否采用溶瘤病*疗法来治疗？
目前，尚不能采用溶瘤病*疗法来治疗肿瘤。溶瘤病*疗法目前只适用于原本恶性程度就很高的复发性胶质母细胞瘤（Glioblastoma），不适合患者这种恶性程度较低的肿瘤。推荐阅读：溶瘤病*疗法Delytact治疗脑胶质瘤生存率高达92.3%，已被日本批准上市
会诊的最后，寺本明教授总结道，现在质子治疗已在逐步起效，最重要的是先采用药物治疗稳定病情，等待质子治疗的最佳效果（可先采用维莫菲尼治疗，如果维莫菲尼无效，可以在与主治医生的商讨后，选用其他药物组合）。另外，寺本明教授表示，虽然小林的症状已经出现了缓解，但后续还需要继续密切
