中科白癜风公益活动 http://nb.ifeng.com/a/20180507/6557031_0.shtml作者：罗成华腹膜后恶性神经鞘瘤起源于Schwann细胞，故又称Schwann细胞瘤，此瘤多由神经纤维瘤或神经纤维瘤或神经纤维瘤病恶变而来，但神经鞘瘤恶变较少见，临床往往难以区分原发或恶变。
肿瘤好发部位多见脊柱两侧，盆腔骶前等神经组织丰富部位。肿瘤大小根据发现早晚，10~40cm不等，肿瘤是结节分叶状，切面灰白，可有粘液胶冻样物质。肿瘤边界清，有假包膜，肿瘤可将神经干包绕其中。
显微镜下肿瘤细胞以梭形为主，核扭曲呈波纹状，核仁少见。核分裂像常见，有学者根据组织学形态特点，将恶性循环性神经鞘瘤分为五个组织学亚型：梭形细胞型，腺型，黑色素型，异质化生型。
免疫组织化学检查，S-蛋白及神经元特异性烯醇化酶(NSE)呈阳性标记。临床表现：好发年龄20~50岁，以腹部包块、疼痛为主要症状，肿块生长到一定程度，出现腹痛，腰背痛及下肢放射痛。
位于盆腔的肿瘤可同时压近直肠和尿道，引起排便、排尿困难。
恶性神经鞘瘤手术切除的难度，在于肿瘤与神经干、神经根无明确界限，若要彻底切除肿瘤，多需同时切除部分神经干组织，而影响到躯体功能，若要保留神经，则肿瘤多难切除部分神经干组织，临床上往往难做取舍。
由于顾虑损伤神经而采取姑息手术态度，是导致手术后肿瘤复发的主要因素。
配合放射治疗能降低肿瘤的局部复发。可采用术后放疗或术中放疗。恶性神经鞘瘤术后复发率较高，20%~50%不等，多次手术后可出现远处转移，预后不良。
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