北京中科白殿疯医院地址 http://m.39.net/pf/bdfyy/xwdt/胃神经内分泌肿瘤（gNETs）的流行病学
神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。NETs可发生在全身的各个部位，消化道是NENs最常见的原发部位。国内研究显示胃部是NENs第三高发部位，胃体和胃贲门均为NENs常见发病部位。
胃神经内分泌肿瘤的临床分型
国内指南将gNENs分为1-4型
接下来我们看一下这4型的临床病理特征和发病机制。
胃1型NET的临床病理特征和发病机制：
常见于女性，多为非功能性，70-80%患者在50岁和70岁时被诊断。
临床表现为嗳气、上腹饱胀或头晕乏力（恶性贫血）。
往往由于消化不良（胃排空减慢）、大细胞或缺铁性贫血（胃酸排出进行性减少导致VitB12吸收障碍）在上消化道内镜检查时发现。
胃镜特点：胃底/体多发，息肉样隆起，病灶小，直径为0.2～1.5cm，内镜下呈萎缩性胃炎表现。
组织病理学：多为分化良好的NETG1，可伴有胃底/体部神经内分泌细胞增生，胃窦G细胞增生，胃底/体腺体减少等表现。
胃1型NET的发病机制：
胃2型NET的临床病理特征和发病机制：
约35%的患者在诊断时已发生转移。
临床表现为卓-艾综合征，烧心反酸、胃痛，可伴腹泻，口服质子泵抑制剂（PPI）可缓解，停药后复发。
23-29%为MEN1患者。胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠，胃窦及其他部位少见，胰腺胃泌素瘤往往是MEN-1患者。
发病机制：多由胃泌素瘤/MEN1引起，血胃泌素升高，ECL细胞增生，胃酸多，无G细胞增生。
胃镜检查肿瘤表现与1型类似，胃底/体部可见多发，病灶小，息肉样隆起，同时伴胃溃疡或十二指肠溃疡。
组织病理学：多为NETG1或NETG2，伴有壁细胞和颈粘液细胞增生，胃窦G细胞常无增生（5%患者G细胞可呈线性增生），有别于1型患者的萎缩性胃炎。
胃3型NET的临床病理特征和发病机制：
就诊时半数以上的患者已发生转移.
肿瘤可发生于胃的任何部位，病灶单发，呈息肉样或溃疡型，多数情况下病灶直径＞2cm。
3%～8%的患者可伴有非典型性类癌综合征，主要表现为皮肤潮红伴瘙痒，不伴腹泻。
胃4型NET组织病理学为NECG3或MANEC。
下图为gNETs的临床诊断流程
gNENs术前检查项目
需要注意的是：
生长抑素受体显像SRS多用于2型、3型和4型胃NEN患者
1型患者胃内＜1cm的肿瘤SRS多不显示，故不作为常规推荐，若肿瘤较大，侵及肌层，可行SRS检查
对于分化好的NET，68Ga-DOTANOCPET/CT与SRS相比，敏感性更高
18F-FDGPET/CT检查用于低分化的NEC（如4型患者）更为适宜
gNENs患者预后
其中1型gNENs是一个复发性疾病，术后复发率高，尤其要引起
