治疗白癜风的费用 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4525518.html川崎病小测试
川崎病，KawasakiDisease(以下简称KD)，又称“皮肤粘膜淋巴结综合征”，“川崎综合征”，是一种以中动脉血管炎为特征的儿童急性发热性疾病。该疾病易侵犯冠状动脉，有发展为冠状动脉瘤的可能，甚至造成猝死。
通过这个小测试来进一步学习KD的诊断及治疗的最佳措施和建议。
Q1：有一位小朋友因“发热、皮疹和淋巴结肿大”医院就诊，体格检查发现舌头表现如图所示，诊断为KD，需告知父母哪个脏器最易被累及并出现并发症？
A.心血管系统
B.神经系统
C.消化系统
D.骨骼肌肉
E.肺部
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A：心血管系统
川崎病是一种病因不明的急性发热性血管炎。日本人后裔发病率最高，冬末和春季流行。病程分为三个阶段：急性期(D1-D11)，患者出现高热(体温在38.5℃以上)，眼部变化(结膜炎、前葡萄膜炎)，肛周泛红、肢端红肿，口咽部变化(草莓舌、充血、皲裂)和淋巴结肿大。亚急性期(D11-D30)可出现易激惹、厌食、结膜充血、血小板增多、肢端脱屑和冠状动脉瘤形成。
在晚期(D30之后)，心血管系统将会出现异常，表现为冠状动脉瘤、心包积液、充血性心力衰竭和心肌梗死等。KD是美国当前继发性心脏病的主要原因，未经治疗的患者中25%出现心脏并发症。应用阿司匹林和丙种球蛋白静脉输注可达到预防冠状动脉病变的目的，将使心脏病变的发生风险降至5%以下。
Q2：川崎病最常见于以下哪个年龄段的儿童？
A.4月龄以下
B.1-5岁
C.5-9岁
D.9岁以上
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B.1-5岁
绝大多数KD发生于1-5岁儿童。KD不常见于4月龄以下婴儿，提示母亲的抗体可能提供被动免疫。6月龄以下及9岁以上儿童出现不完全型KD可能性大，预后相对不良。
根据美国疾病控制和预防中心的数据，每10万名5岁以下儿童中有9-19人患KD。KD在日本、台湾和韩国最常见，其中日本发病率最高，是西方国家的10-20倍。年，日本5岁以下儿童的发病率为每10万名.8例。
Q3：根据美国心脏协会(AHA)的指南，以下哪一项是KD的五个主要临床特征之一？
A.腹泻、呕吐或腹痛
B.非化脓性双侧球结膜充血
C.冠脉扩张
D.双侧颈淋巴结肿大
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B.非化脓性双侧结膜充血
根据美国心脏协会(AHA)的指南，除需要满足发热持续5天以上的条件外，还需具有5个主要临床特征中4项及以上者方可诊断KD。
当存在四项或更多项的主要临床特征，尤其是出现手足发红，硬肿，则在发热第4天也可作出诊断。少部分病例在发热第3天由经验丰富的临床医师确诊。
这5个主要临床特征是：
★唇红、干裂、草莓舌和/或口腔及咽粘膜红斑
★非化脓性双侧球结膜充血
★斑丘疹、弥漫性红皮病或多形性红斑
★急性期手足水肿和/或亚急性期手足、肛周脱屑
★非化脓性颈淋巴结肿大(直径1.5厘米以上)，通常为单侧
指南指出，应通过仔细的病史采集来了解上述主要临床表现在既往病程中是否出现，因为有些表现呈一过性。
其他临床表现包括以下内容
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心血管系统：心肌炎、心包炎、二尖瓣反流、休克；冠状动脉异常；中型非冠状动脉动脉瘤;外周坏疽；主动脉根部增大
呼吸系统：胸片上可见支气管周围和间质浸润，肺结节
肌肉骨骼系统：关节炎，关节痛(滑膜液增多)
消化系统：腹泻，呕吐，腹痛，肝炎、*疸，胆囊积水，胰腺炎
神经系统：极度烦躁、无菌性脑膜炎（脑脊液细胞数增多）、面神经麻痹、听神经障碍
泌尿生殖系统：尿道炎/乳腺炎、鞘膜积液
其他系统：腹股沟脱屑性皮疹、咽后蜂窝组织炎、前葡萄膜炎（裂隙灯检查可见）、多形红斑和卡疤处硬结
Q4：关于川崎病的检查，下列哪项是最准确的？
A.多数情况下，病程7天后红细胞沉降率(ESR)、CRP水平和血小板计数均在参考范围内
B.冠状动脉瘤多累及左前降支近端和右冠状动脉，远端和右冠状动脉后降支较少
C.白细胞计数降低和淋巴细胞比例增高支持KD诊断
D.血管CT和MRI是冠状动脉评估的首选影像学检查方式
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B.在川崎病患者中，冠状动脉瘤多累及左前降支近端和右冠状动脉，远端和右冠状动脉后降支较少
在急性期应进行超声心动图来评估冠状动脉瘤。冠状动脉病变发生频率由高到低依次为左冠状动脉前降支、右冠状动脉近端、左冠状动脉近端、左冠状动脉回旋支及右冠状动脉远段。
心脏超声是KD首选的影像学检查方式，除了评估冠状动脉扩张，血栓形成外，还包括其它心脏受累表现，如主动脉根部扩张、心功能下降、瓣膜反流以及心包积液。
如有心血管受累严重、出现严重冠状动脉瘤的病例，在经儿科心血管专科医师会诊评估后，可进行CTA、MRA和/或心导管检查。
病程7天后ESR、CRP水平和血小板计数如仍正常，则发生KD可能性低。
白细胞计数降低和淋巴细胞升高常提示其他诊断。
Q5：根据AHA指南，KD初始治疗为以下哪一种？
A.KD或不完全KD患者应予以高剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗
B.病程10天后不推荐IVIG治疗，即使仍持续发热或存在其他全身炎症反应证据
C.为了降低冠状动脉瘤发生风险，应在患者热退后继续服用阿司匹林5-10天
D.ESR可用来评估KD患者对IVIG治疗反应；ESR增快是IVIG不敏感的有效依据
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A:符合川崎病或不完全川崎病标准的患者应采用高剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗
KD治疗的主要目的是预防冠状动脉瘤和其他心脏并发症，治疗方法是使用IVIG和阿司匹林。所有KD患者均应入院接受IVIG、心脏超声检查，并开始服用阿司匹林，住院观察直到热退。
根据AHA的指南，推荐KD的初始治疗建议如下：
完全符合诊断标准的患者和符合不完全KD标准的患者在发病10天内作出诊断，并尽快接受高剂量IVIG(2g/kg单次静脉输注)治疗。
于病程10天后诊断的儿童，如有持续发热（无法用其他病因解释）或冠脉扩张合并全身炎症反应（如ESR增快或CRP30mg/L），仍应给予静脉丙球治疗。
尽管目前没有证据表明大剂量阿司匹林可以减少冠状动脉瘤的发生，临床上仍推荐中至大剂量阿司匹林治疗至患儿热退。
在没有发热、炎性标志物无显著升高、冠状动脉无异常增宽的情况下，病程10天以上的患者可以不使用IVIG。
IVIG治疗可加快ESR，因此ESR不应用来评估患者对IVIG治疗的反应。
编译：成彧
审核：赵醴
制作：沈婷
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