北京中科白癜风医院助力白斑圆梦征程 https://m-mip.39.net/zjft/mipso_6501069.html病例报告：
患者女，55岁，主因发现腹部肿物4天于年11月9日入院。
体格检查：未见明显异常。
化验检查：血常规、肝炎系列未见异常。
肿瘤系列：甲胎蛋白12.38ng/ml（正常值0-7ng/ml）。
腹部超声检查提示：右上腹可见一液性包块，范围约10.8×10.2×7.59cm，边界清，规整，有包膜，壁较厚，其内透声不清晰，可见絮状及密集点状回声，彩色显示周边可见稀疏点状血流，包块上界平右肾稍下方，后方与下腔静脉、腹主动脉相邻。超声印象：右上腹囊性非均质包块（见图1、2）。
CT检查：十二指肠下方囊实性肿块。
胃镜检查示：浅表性胃炎。
腹部MRI检查：右肾门水平以下，腹腔内囊实性占位，囊腔内富含蛋白成分。该阶段下腔静脉受压变形，局部显示欠佳。
行腹腔肿物切除术，首先分离肿物与周围粘连组织，再仔细分离后可见肿瘤侵及肠系膜下动脉，予以钳夹后，将肿物移出，手术过程顺利。术后病理符合副神经节瘤(图3、4、5)。
讨论
现将肾上腺髓质来源的嗜铬细胞瘤称为肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经节、副交感神经节来源的肿瘤称为肾上腺外副神经节瘤。副神经节瘤是由肾上腺外交感神经或副交感神经系统的神经外胚层细胞产生的肿瘤[1]。这种疾病主要发生在副交感神经节丰富的部位，比如头部、颈部、纵隔、肾上腺和后腹膜，甚至膀胱、十二指肠或者甲状腺，这些部位均有相关报道[2]。副神经节瘤是一种罕见的疾病，生长缓慢，表现为无痛性肿块。与嗜铬细胞瘤相比，副交感神经瘤发病较年轻[3]，病理结果较多为恶性，手术后复发的风险也较高。嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，而副神经节瘤只分泌去甲肾上腺素。有功能的副交感神经节瘤的临床表现与嗜铬细胞瘤相似，最常见的表现是高血压，较常见的症状包括头痛，出汗，心悸，面色苍白，发热，其他少见的症状包括视力模糊，呼吸困难，呕吐，面色潮红，头晕，感觉异常和癫痫发作等。手术切除是治疗副交感神经节瘤的首选，手术前使用α阻断和β阻断剂做适当的准备是非常重要的，能够有效的避免术中可能出现的高血压危象等急症。
副神经节瘤超声表现一般为实性，呈圆形或者椭圆形，边界清，有包膜，若肿瘤体积较大，可发生坏死或者囊性变，超声造影动脉中期增强，并持续至延迟期。本病例则是以囊性成分为主[4]。本例病人通过腹部彩超检查发现包块，为进一步确诊行CT、MRI检查，最后由实验室病理检查确诊为副神经节瘤。确诊最终依赖病理及免疫组化：副交感神经节瘤瘤细胞嗜银染色为阳性,PAS阴性。瘤细胞免疫表型显示神经内分泌特征，NSE、CgA、Syn阳性,而CK、EMA、SMA阴性,部分病例行HMB-45染色为阴性,支持细胞S-蛋白阳性[5]。
超声鉴别诊断：
神经内分泌肿瘤：神经内分泌瘤分为功能性神经内分泌肿瘤和无功能神经内分泌肿瘤[6]。神经内分泌肿瘤可以发生在上消化道的任何部位，主要见于胃，十二指肠。超声表现可见瘤体带有完整或者部分包膜，边界清晰，小的肿瘤多呈实性，较大者可有坏死及囊性变，大多数血供较为丰富，在超声造影下表现早期或者是同步增强，灌注模式呈“快进慢退”[7]。
神经母细胞瘤：超声表现多为腹膜后低回声为主的实质性肿块,圆形或分叶状,回声多不均质,极少数可为囊性肿块。大多数肿块形态不规则,边界清或不清,一般都有血流显示。肿瘤内可见钙化，表现为肿瘤内杂乱分布的斑点状强回声。CT表现为腹膜后不规则软组织肿块,边界不清,密度不均，其内可见分布不规律的钙化。
腹腔囊腺瘤：在声像图表现上肿物常单发，体积较大，单发者多房结构，分隔薄且分布规则，内部回声呈囊性或者囊实性，单发且囊腔内见细密回声时，应考虑为囊腺瘤[8]。
由于副神经节瘤的生物学特性，所以它对对放、化疗均不敏感，手术切除瘤体是现在临床上最有效的治疗方法。对于恶性肿瘤，我们首先分离肿物与周围组织粘连，将肿物移除腹腔后，然后彻底清扫淋巴结，可应用放射性核素治疗和化疗进行术后减瘤。
参考文献
[1].HilmaniS,NgamasataT,KarkouriM,ElazahriA.
SurgNeurolInt.Mar2;7(Suppl5):S-5.doi:10./-..eCollection.
[2].HuangX,LiangQL,JiangL,LiuQL,OuWT,LiDH,ZhangHJ,YuanGL.
Medicine(Baltimore).Aug;94(31):e.doi:10./MD..Review.
[3].BalasubramanianG,NellaiappanV.，BMJCaseRep.Feb20;.pii:bcr.doi:10./bcr--
[4].胡维维,王辉,陶金华,李广民,赖日权.肾上腺外副神经节瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,,01:77-80.
图1
图2图3图4
图5
中国年
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