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病理图谱学习38中枢神经黑色素细胞瘤 [复制链接]

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图释

图1.MRITlWI:右侧鞍旁海绵窦区见类圆形略高信号影,边界较清,周边未见明显水肿;

图2.MRIT2WI:右侧鞍旁海绵窦区见类圆形略低信号影,其余表现同上;

图3.瘤细胞胞质及间质中有大量黑色素颗粒沉积;

图4.高锰酸钾氧化-草酸盐漂白去色素后细胞呈上皮样,胞质丰富、形态温和,无明显异型;

图5.瘤细胞胞质HMB45(+),EnVision法;

图6.瘤细胞胞核/质,S-(+),EnVision法;

图7.瘤细胞胞质vimentin(+),EnVision法;

图8.瘤细胞胞质内见黑色素小体,EM×。

简述

中枢神经系统黑色素细胞瘤常发生于颅内或椎管的脑脊膜部位,发病年龄5个月至74岁,男女之比为1︰2,儿童少见。而颅内常见于后颅凹和桥小脑脚,也可见于Meckle腔、大脑半球、松果体区等部位;椎管内见于颈、胸、腰段脊髓及马尾终丝。肿瘤多为单发,少数多发。临床表现为颅内或椎管内占位、颅内压升高及相应的神经系统受压,常能引出病理反射;颅内占位可表现头痛、视物障碍、脑积水等;椎管内占位可出现四肢麻木、行走不稳甚至瘫痪。中枢神经系统黑色素细胞瘤是一种少见的好发于脑脊膜的病变,此瘤多为良性,切除彻底可治愈,预后与恶性黑色素瘤明显不同,正确诊断十分重要。

黑色素细胞瘤MRI与其他肿瘤信号不同,对诊断也有一定的帮助。因为黑色素细胞瘤细胞内含有大量的黑色素颗粒,具有顺磁性,可缩短T1和T2,故在MRI上表现为T1WI稍高,T2WI稍低,其缩短T1和T2的强度与黑色素的含量呈正相关。

病理表现

巨检:肿瘤组织为灰褐色或炭黑色结节状肿物,多有包膜,基底部或蒂部与脑膜或脊膜相延续,其表面或周围的脑膜或脊膜均呈炭黑色,与几支小血管相连。肿块切面灰褐色或炭泥状,无明显出血、坏死。

镜检:瘤细胞成片状、束状或旋涡状排列,胞质内含有大量黑色素颗粒(图3)。瘤细胞不易分辨,用高锰酸钾氧化一草酸盐漂白退去黑色素后见瘤细胞呈梭形或上皮样,密度较高,核仁明显,但无明显异型,核分裂难以找到(图4)。复发病例瘤细胞有异型,可见核分裂及出血坏死,对周围组织有浸润。

免疫组化:全部10例患者HMB45、S-均为(+);7例vimentin(+);GFAP、EMA、Syn和Leu-7均为(-)。

超微结构:肿瘤细胞大小较一致,弥漫分布,无明显异型性。细胞核呈圆形、卵圆形,以常染色质为主,可见核仁,未见核分裂象。细胞质内有大量黑色素颗粒、粗面内质网、线粒体以及游离核糖体(图8)。

(原作者:吴春王海李南云,等;本网摘编)

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