近期针对于神经内分泌肿瘤在后台留言的同学比较多，恰逢新版WHO第五版更新，故今日就此话题做一小结。
概述：
WHO第五版中一个特别重要的变化是神经内分泌肿瘤（NENs）的分类，该肿瘤可发生于全身多个部位。在本卷中，NENs包含在每个器官特定章节中，包括胰腺肿瘤章节，在该章节中详细描述了每种功能和非功能亚型。以前，这些肿瘤仅在内分泌器官肿瘤一卷中涵盖。指导所有NENs分类的一般原则在本专题的单独导言中介绍（下表）。为了加强我们对这些肿瘤遗传学的了解，一组专家于年11月在国际癌症研究机构（IARC）召开了一次共识会议，建议在所有这些肿瘤发生的部位区分高分化神经内分泌瘤（NETs）和低分化神经内分泌癌（NECs）。NEN根据它们的分子差异而分为神经内分泌瘤（NET）和神经内分泌癌（NEC）。MEN1、DAXX和ATRX的突变是高分化NETs的实体定义，而NEC常有TP53或RB1突变。在某些病例中，这些突变可能具有诊断价值。基因组数据也导致了混合型神经内分泌肿瘤分类的改变，现在被归为“混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNENs）”的概念范畴。混合性腺神经内分泌癌（MANECs）的基因组改变与腺癌或NECs相似，而不是NETs。
胃肠道和肝胰胆管神经内分泌肿瘤（NENs）的分类和分级标准：
说明：LCNEC,大细胞神经内分泌癌;MiNEN,混合型神经内分泌-非神经内分泌肿瘤;NEC,神经内分泌癌;NET,神经内分泌瘤;SCNEC,小细胞神经内分泌癌.
a：核分裂像表示为核分裂数/2mm2（相当于40倍放大或者直径为0.5mm视野的10个高倍视野），通过在50个0.2mm2（即总面积为10mm2）的视野中计数来确定；Ki-67增殖指数值通过在最高标记区域（热点区域）中计数至少个细胞来确定，这个区域在扫描放大时被识别；最终分级是根据两个指标中的任何一个将肿瘤置于更高级别的类别来进行分类。
b：低分化NEC没有确定的分级，但根据定义应被视为高级别。
c：在大多数MiNENs中，神经内分泌成分和非神经内分泌成分的分化都很差，神经内分泌成分的增殖指数与其他NEC的增殖指数在同一范围内。但这一概念范畴允许一种或两种成分可能为高分化；因此，在可行的情况下，每种成分都应单独分级。
另一个重要的变化是认识到高分化NETs可能是高级别（WHO分级系统中的G3，被定义为核分裂象20/2mm2或Ki-%），但这些肿瘤在遗传学上仍然是高分化，不同于差分化NECs。G3NETs最初在胰腺中发现，在胰腺中也最为常见，但它们可以发生在整个胃肠道。因此，目前的NETs的WHO分类包括三个等级（G1、G2和G3）。NECs不再分级，根据定义，它们统一被认为是高级别，但继续分为小细胞型和大细胞型。
神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。NETs可发生在全身的各个部位，消化道是NENs最常见的原发部位。国内研究显示胃部是NENs第三高发部位，第一位和第二位分别是胰腺与直肠，胃内胃体和胃贲门均为胃NENs常见发病部位。
我国的指南将其分为四型：
各型特点请参阅本号内已发前文：（点击下面链接可参阅）
医学美图：胃神经内分泌肿瘤的前世今生
胃神经内分泌肿瘤的起源：
G-NENs大部分是由ECL细胞组成的，ECL细胞主要定位于泌酸的黏膜（胃体-胃底）。它们可能是由胃体萎缩性胃炎和胃酸缺乏引起的长期高胃泌素血症引起的（临床病理type1），以胃泌素瘤为背景的多发性内分泌瘤1型（MEN1）（type2），质子泵的缺陷（type4），其他ECL-cellNETs为单发肿瘤，偶见于正常黏膜（type3）。
另外胃窦NETs是罕见的，可由产生生长抑素的D细胞、产生胃泌素的G细胞或产生血清素的EC细胞组成。
Rindi分型：
扫地僧一听
知识无价，支持一下
