曹文兰主任临床研究发现：神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，人体神经内分泌细胞的分布极为广泛，包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、肺和胸腺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺、垂体以及其他部位的神经内分泌细胞。常见原发部位：胃肠胰腺（58%）；肺和胸腺（27%），其他部位占15%。
一、神经内分泌肿瘤的特点
1.一组少见、复杂、异质性肿瘤
2.分化良好、低中级别肿瘤
胃肠胰腺NETG1、NETG2
肺和胸腺典型类癌、不典型类癌
肿瘤发展缓慢，预后好，生存期长
治疗原则及药物治疗与普通癌症区别很大
3.分化差、高级别肿瘤
胃肠胰腺神经内分泌癌（大细胞、小细胞）
肺和胸腺神经内分泌癌（大细胞、小细胞）
肿瘤发展迅速，预后差，患者生存期短
二、相关疾病：
1型：慢性萎缩性胃炎（自身免疫性胃炎）
2型：胃泌素瘤/MEN-1
3型、4型无相关疾病
三、生化检测
1型：血清胃泌素，血清CgA
壁细胞抗体，维生素B12，
甲状腺功能，TGAb/TPOAb
2型：血清胃泌素，血清CgA
3型：胃泌素，CgA，NSE，CEA，AFP
4型：胃泌素，CEA，AFP，NSE，CgA
四、不同分型之间的区别
1型与2型之间的关键区别在于高胃泌素血症的原因：1型是萎缩性胃炎胃酸缺乏导致的继发性高胃泌素血症；2型是胃泌素瘤（可为散发，也可为MEN-1相关）自主分泌大量胃泌素所致，2型胃NET的实质是胃泌素瘤基础上继发的第二肿瘤。1、2型与3型之间的关键区别在于是否存在高胃泌素血症。1、2、3型与4型之间的关键区别在于前三型为NET，而4型是NEC或MANEC。
五、各型的预后
1型（好），复发性疾病，罕见转移，无肿瘤相关死亡。
2型（较好），转移率10-30%，肿瘤相关死亡率10%。
3型（差），转移率50-%，肿瘤相关死亡率25-30%。
4型（最差），转移率80-%，肿瘤相关死亡率50%，生存期8-10月。
